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ATLAS DE LESIONS MAMMAIRES

Par Dr Haitham Kussaibi avec l'aide de Pr Philippe Bertheau
et Dr Anne De Roquancourt


            >Contents

            >Lesions inflammatoires et dystrophiques

Mastite péri-canalaire

Cette lésion est caractérisée par la dilatation et parfois la rupture des galactophores qui provoque une réponse inflammatoire chronique péricanalaire avec fibrose et infiltrats lymphocytaires. Ces lésions sont souvent secondaires à une métaplasie malpighienne avec kératinisation dans la partie terminale des canaux collecteurs dans le mamelon.
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Stéatonécrose

Cette lésion se manifeste par une nécrose lipidique entourée par des lipophages et quelques polynucléaires neutrophiles. En quelques jours se développent une prolifération fibroblastique, une infiltration lymphocytaire et histiocytaire, des cellules géantes à corps étranger, des calcifications et des dépôts d’hémosidérine.

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Mastite lymphocytaire

Cette lésion comporte des masses palpables dures. Au microscope, il existe un stroma collagènique entourant  des canaux et des lobules atrophiques avec une infiltration lymphocytaire proéminente entourant les canaux et les vaisseaux.
      
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Mastite granulomateuse

C’est une maladie rare caractérisée par des granulomes atteignant les lobules. Elle n’affecte que les femmes qui ont déjà été enceintes.

 

Mastopathie ou dystrophie fibrokystique

Cette lésion est caractérisée par deux aspects morphologiques principaux : (1) la formation de kystes souvent avec métaplasie apocrine; (2) la fibrose (les kystes se rompent souvent, avec la libération de substances dans le stroma adjacent, qui provoque l'inflammation chronique et la fibrose). Par ailleurs, il existe souvent une adénose (augmentation du nombre d'acini par lobule),  des calcifications et parfois de l’hyperplasie épithéliale (canaux tapissés par plusieurs couches cellulaires épithéliales et myoépithéliales).

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            >Proliférations épithéliales bénignes

Adénose sclérosante

Dans cette lésion le nombre d'acini par lobule est augmenté à au moins deux fois le nombre trouvé dans les lobules non impliqués. L'architecture lobulaire est conservée. Les acini sont parfois dilatés en périphérie des lobules. Les cellules myoépithéliales sont proéminentes. Parfois, la fibrose peut complètement comprimer les lumières et créer un aspect de travées solides pseudo-infiltrantes.

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Adénose microglandulaire

cette lésion d’adénose comporte des canalicules bordés par une seule assise de cellules épithéliales sans cellules myoépithéliales. Elle peut être de diagnostic différentiel difficile avec un carcinome bien différencié. 
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Cicatrice radiaire

La cicatrice radiaire est une lésion satellite caractérisée par un centre scléro-élastosique hyalinisé avec des canaux dilatés en périphérie, cette lésion peut s’accompagner d’une hyperplasie épithéliale

 

Adénome tubuleux

Il est constitué de petits tubules uniformes tapissé par deux assises de cellules épithéliales et myoépithéliales; le tissu conjonctif interstitiel est peu abondant.

 

Adénome lactant

Cette lésion se manifeste comme une masse palpable chez les femmes enceintes ou pendant la période de lactation. Elle apparaît comme une adénose physiologique avec un aspect d’hypersécrétion. Cette lésion n’est pas une vraie néoplasie, mais une réponse focale exagérée aux influences hormonales.

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Adénome canalaire

Cette lésion faite de structures canalaires est considérée comme une variété de papillome intragalactophorique, à cause de sa localisation intragalactophorique, la présence de deux types cellulaires épithéliales et myoépithéliales, et la présence fréquente de métaplasie apocrine.


            >Tumeurs papillaires intracanalaires

Papillome central

Cette lésion est située dans un gros galactophore de la région centrale ou sous mamelonnaire, et se caractérise par des axes conjonctifs arborisés et bordés par deux assises cellulaires épithéliales et myoépithéliales. Il s’accompagne parfois d’une hyperplasie épithéliale et d’une métaplasie apocrine.

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Papillomes périphériques

Cette lésion souvent multiple se situe plus en périphérie dans le système canalaire, et se caractérise par des axes conjonctifs arborisés bordés par deux assises cellulaires épithéliales et myoépithéliales. 

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Papillome colonise par un carcinome insitu

Cette lésion intracanalaire est caractérisée par des axes conjonctifs arborisés bordés par des cellules épithéliales parfois atypiques et une assise très inconstante de cellules myoépithéliales.

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Carcinome papillaire insitu

Lésion plutôt retrouvée chez la femme âgée. Carcinome papillaire développé dans un kyste, pouvant focalement infiltrer la paroi du kyste. Cette lésion devient parfois un carcinome infiltrant lorsqu’elle s’étend en périphérie.

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            >Néoplasie in-situ

Hyperplasie canalaire atypique

Il s’agit d’une population cellulaire plus ou moins monomorphe, à placement assez rgulier, sans remplissage complet des canaux. L’architecture peut être identique à celle d’un carcinome in situ de bas grade mais il s’agit alors d’un foyer ne dépassant pas 2mm dans son plus grand axe.

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Carcinome intracanalaire de bas grade

Ces lésions comportent une prolifération intracanalaire de cellules souvent très régulièrement disposées, et formant des aspects « rigides » en ponts, en dentelle, en micropapilles, ou avec des cavités cribriformes. Le degré d’anisocaryose (irrégularité de taille des noyaux) est faible.

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Carcinome intracanalaire de haut grade

Cette lésion est caractérisée par une prolifération intracanalaire de cellules pléomorphes avec atypies nucléaires marquées, souvent associée à de la nécrose (comédocarcinome).

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Hyperplasie lobulaire atypique

Il s’agit d’une prolifération de cellules monomorphes ne comblant pas totalement la lumière des canalicules (persistance d’une petite lumière)

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Carcinome lobulaire in situ

Dans le CLIS, la prolifération est beaucoup plus marquée (en « sacs de billes ») avec dilatation nette des canalicules dont les lumières sont comblées par les cellules.

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            >Carcinomes infiltrantes

Canalaire

Le carcinome canalaire infiltrant est gradé (Scarff et Bloom) en fonction de trois critères : le degré de différenciation selon le pourcentage de structures glandulaires (bien, moyennement ou peu différencié), le degré d’anisocaryose des cellules tumorales et le nombre de mitoses par unité de surface. La tumeur infiltre le parenchyme mammaire et comporte un stroma plus ou moins fibreux et plus ou moins inflammatoire. Une composante intracanalaire est souvent associée.

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Lobulaire

Le carcinome lobulaire infiltrant se caractérise par une population de petites cellules assez monomorphes avec un cytoplasme peu abondant, infiltrant le tissu mammaire en files indiennes ou en petits groupes cellulaires. Il est gradé comme le carcinome canalaire infiltrant. Il est souvent associé à des lésions de carcinome lobulaire in situ.

    

Tubuleux

Ces tumeurs se composent presque exclusivement de tubules bien formés ou parfois anguleux bordés de cellules épithéliales avec peu d’atypies. La couche de cellules myoépithéliales est absente. Il est parfois nécessaire de s’aider d’immunomarquages pour attester de cette disparition.

 

Papillaire et cribriforme invasif

Carcinome infiltrant d’architecture cribriforme et papillaire avec des axes conjonctifs arborisés bordés par des cellules épithéliales malignes sans cellules myoépithéliales.

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Micropapillaire invasif

Cette variété comporte des petits amas de cellules tumorales creusés d’une cavité centrale et siégeant au sein d’espaces clairs de rétraction. La polarité des cellules tumorales est parfois inversée. On observe assez souvent des embols lymphatiques tumoraux.

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Métaplasique

Ces tumeurs peuvent être d’allure purement épithéliale avec des secteurs adénocarcinomateux mêlés à des secteurs malpighiens plus ou moins kératinisant, ou être mixtes avec une composante épithéliale et une composante conjonctive (métaplasie cartilagineuse ou osseuse, parfois véritable composante sarcomateuse). 

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Carcinosarcome

Dans cette tumeur on distingue deux composantes malignes, épithéliale et mésenchymateuse. Cette dernière peut ressembler à un fibrosarcome, un chondrosarcome, un ostéosarcome, un rhabdomyosarcome, un angiosarcome, ou une combinaison de ces différents sarcomes.

Médullaire

Par définition, cette tumeur doit comporter : bonne limitation, aucune structure glandulaire, prolifération d’aspect syncitial (limites cellulaires non visibles), anisocaryose importante, stroma lymphoide dense. Ces tumeurs ont un pronostic en général assez bon.

 

Adénoïde kystique

On observe dans cette variété, comme dans la forme souvent retrouvée dans les glandes salivaires, deux types de formations de cavité : des vrais lumières glandulaires et des " cylindres" contenant un matériel faiblement éosinophile dérivant des membranes basales.

 

Carcinome mucineux et/ou à cellules indépendantes

Les cellules tumorales dans cette variété se regroupent en petits îlots flottant au sein d’espaces clairs remplis de mucine. Il s'y associe des cellules tumorales avec mucines intra-cytoplasmiques refoulant les noyaux, donnant un aspect de cellules en bagues à chaton. Cette tumeur peut être purement mucineuse ou comporter également une composante canalaire infiltrante habituelle.

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Apocrine

Il se compose entièrement ou essentiellement de cellules tumorales de type apocrine (cellules à cytoplasme acidophile abondant, un peu granuleux, fortement PAS positif). Les noyaux comportent des gros nucléoles.

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Riche en lipides

C’est une forme de carcinome infiltrant qui montre l'accumulation de lipides dans le cytoplasme des cellules tumorales.

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            >Lésions mamelonnaires

Maladie de paget

Un carcinome mammaire, in situ ou infiltrant, peut s’étendre vers l’épiderme du mamelon. Des cellules glandulaires tumorales sont alors retrouvées en situation intra-épidermique mamelonnaire. Des immunomarquages peuvent distinguer ces cellules tumorales des cellules malpighiennes environnantes ou d’une prolifération mélanocytaire.

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Adénome du mamelon (papillomatose floride du mamelon, adénomatose érosive)

Cette lésion mamelonnaire ou rétro-mamelonnaire associe de multiples aspects d’allure dystrophiques, tels que de l’adénose, des secteurs papillomateux, des kystes, de l’hyperplasie épithéliale… Cette lésion est parfois de diagnostic différentiel délicat avec un cancer et des immunomarquages (actine…) peuvent aider. 

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            >Tumeurs fibro-épitheliales

Fibroadénome Simple

Cette tumeur comporte une double composante conjonctive et épithéliale. La composante conjonctive est fibreuse souvent peu cellulaire, parfois myxoïde. Elle abrite des cavités glandulaires aux lumières souvent étirées parfois virtuelles, tapissées par une double assise épithéliale et myoépithéliale.

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Fibroadénome complexe

Certaines caractères peut rendre l’adéno-fibrome complexe : 1). kystes plus que 3 millimètres, 2). adénose, 3) calcifications épithéliales, 4) métaplasie apocrine.

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Fibroadénome juvénile

Cette tumeur est observée essentiellement chez les adolescents. C’est un fibroadénome de grande taille avec souvent une hypercellularité modérée de la composante conjonctive, sans diminution de la densité de la composante glandulaire.

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Tumeur phyllode de bas grade

La tumeur phyllode se distingue du fibroadénome essentiellement sur la base de la cellularité de la composante conjonctive qui est augmentée avec une diminution de la densité des éléments glandulaires. Dans la tumeur phyllode de bas grade, la cellularité conjonctive reste modérée, la densité glandulaire n’est que peu diminuée, et les atypies des cellules conjonctives sont minimes ainsi que le nombre de mitoses.

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Tumeur phyllode de haut grade

Dans la tumeur phyllode de haut grade, la cellularité conjonctive est importante, la densité glandulaire est franchement diminuée, et on observe souvent des atypies des cellules conjonctives avec des mitoses. Parfois, ces lésions se distinguent difficilement d’un sarcome. Seule la composante conjonctive est tumorale

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Hamartome mammaire

Cette lésion macroscopiquement bien limitée se caractérise histologiquement par la présence des différents composants retrouvés dans le parenchyme mammaire normal (lobules, adipocytes, collagène) avec une disposition anormale l’individualisant du parenchyme adjacent.


            >Lésions myoépithéliales

Myoépithéliose

Souvent observée en association à d’autres lésions prolifératives bénignes du sein (adénose sclérosante,  hyperplasie canalaire, papillome intracanalaire, adénome du mamelon) la myoépithéliose se caractérise par une hyperplasie des cellules myoépithéliales autour de ces lésions dystrophiques, ou autour des canalicules lobules ou autour de certains canaux. Cette lésion est le plus souvent multifocales.

 

Adénomyoépithéliome

Cette lésion bénigne se caractérise par deux composantes : la composante glandulaire est faite de petites cavités revêtues de cellules épithéliales. Ces glandes sont totalement entourées par une composante de cellules myoépithéliales pouvant avoir un aspect de cellules claires ou parfois de cellules fusiformes. Quelques cas peuvent voir survenir une transformation maligne d’une des deux composantes.

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Myoépithéliome malin ou carcinome myoépithélial

Cette tumeur maligne rare est faite de cellules myoépithéliales souvent fusiformes avec des atypies cytonucléaires et de nombreuses mitoses.


            >Autres

Hyperplasie pseudo-angiomateuse

Cette lésion est caractérisée par des cellules fusiformes de nature fibroblastique et/ou myofibroblastique s’organisant parfois autour de fentes artificielles pseudo-vasculaire.

 

Hémangiome

Cette tumeur est caractérisée par des cavités vasculaires le plus souvent d’assez grande taille (angiome caverneux) tapissées par des cellules endothéliales sans atypie.

Angiosarcome

Cette tumeur est caractérisée par des formations vasculaires anastomosées et tapissées par des cellules endothéliales atypiques. Le diagnostic peut être difficile avec un angiome dans les formes bien différenciées.

Lipome

 Cette lésion nodulaire est faite de nappes d’adipocytes bien différenciés et matures

Lymphome du sein

Les principales variétés histologiques des lymphomes extra-ganglionnaires peuvent être retrouvées dans le sein.

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Tumeurs métastatiques

Des tumeurs métastatiques d’origines diverses peuvent être rencontrées dans le sein. Le cas présenté correspond à une métastase de mélanome malin.

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Gynécomastie chez l'homme

Cette lésion vaguement nodulaire peut s’accompagner d’un écoulement mamelonnaire. Elle est faite de galactophors souvent dilatés et présentant volontiers une hyperplasie épithéliale canalaire, parfois atypique.

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